THESE pour l’obtention du grade de docteur en Sciences médicales
Soutenue par Melle Zerhouni Fatiha 1989 à Alger ( département de pharmacie )
 Directeur de thèse : Professeur P. Colonna

Résumé :

Ce travail a comporté une étude rétrospective portant sur 51 cas personnels diagnostiqués entre 1982 et 1988 et une étude prospective, approfondie sur 62 sujets dont 18 sphérocytaires ( appartenant à 9 familles ). Dans le but d’améliorer le diagnostic

des MSH en Algérie, nous avons testé la fragilité osmotique des hématies de façon simple et fiable par le ‘’PINK-TEST’’. Les résultats de l’étude hématologique ont montré qu’il existe une grande variabilité biologique de l’affection, à laquelle s’ajoute une variabilité dans le mode de transmission. L’étude biochimique des protéines membranaires totales de 15 sujets sphérocytaires n’a montré aucune anomalie chez 6 d’entre eux ; une diminution de l’ankyrine et de la spectrine chez 3 sujets ; une diminution partielle de la spectrine chez 5 sujets ; une diminution isolée de l’ankyrine chez 1 sujet. L’étude
 structurale de la spectrine par électrophorèse unidimensionnelle et bidimensionnelle n’a révélé aucune anomalie sauf pour 1 sujet où nous avons noté : en électrophorèse unidimensionnelle : une diminution des bandes alpha I 80 ; Bêta II 65 ; 7 a et 12, une augmentation des bandes alpha I 74 ; 9 ; 12 ; 12 + 20 et Bêta IV 28. En électrophorèse
 bidimensionnelle, la présence d’un spot supplémentaire par rapport au sujet contrôle.